病例分享：维生素 B1 缺乏引起的不典型眼底恶性肿瘤

维多利亚州的 Sia 教授等在 J Neuro-Ophthalmol 上分享了事例摄取 B1 缺失引致的地中不的现代小儿变。

发小儿 1

小儿患者女，56 岁，诉说 1 周前额头记忆力稍稍下降。小儿患者 6 周前曾行拔牙术，引致其近日进食减少。此外，小儿患者有长时间成瘾史和吸烟史（20 支/天），其 BMI 比率为 15 kg/m2，提示营养不良。

眼科相关安全检查：额头记忆力为比率，注视时有眼皮痉挛。地中安全检查说明了额头视网膜小脑层硬化，并伴有火焰柱状发炎点，鲜有视盘肿胀与苍白（图 1-A )。OCT 证实额头视小脑层硬化（图 2）。自动视野测量仪说明了左眼广泛官能视野腰椎和左眼存在中心盲点。人脑医学影像无说明了异时常；肝细胞摄取 B1 浓度为 38 nmol/L（正时常值：70 - 200 nmol/L）。

拒绝接受小儿患者摄取 B1 等多种摄取的必需用药后，额头记忆力显著提高至 20/25。

图 1 A 为发小儿 1 的地中照相，斜线示意为地中发炎处；B 为发小儿 2 地中照相图

图 2 为发小儿 1 地中 OCT，说明了出小脑层硬化

发小儿 2

小儿患者女，20 岁，存在意识阻碍，有成瘾史。眼科安全检查发现有眼皮痉挛，视盘附近小脑层硬化（图 1-B），头颅 CT 鲜有明显异时常，由于其严重的焦虑综合症未做其他全面的安全检查。拒绝接受小儿患者电解质紊乱矫正和摄取必需用药，地中可能会好转。先前外科操作过程中该小儿患者被胃癌为 Wernecke–Korsakoff 综合症候群，伴有进展官能认知阻碍和近事忘却等综合症柱状。

发小儿讨论

摄取 B1 是水溶官能摄取，它是中枢神经系统糖代谢的重要乙酰。长时间头痛和减肥手术后的小儿患者可避免缺失摄取 B1，综合症柱状一般来说观感为 Wernicke 脑小儿原于综合症（急官能精神混乱、共济失调后肢、眼皮运动机能阻碍）。摄取 B1 缺失很少引致神经相关眼小儿，即使有也时常观感为视盘肿胀与苍白。临床上应制止胃癌，通过必需摄取提升记忆力。

作者报道的事例罕见的摄取 B1 缺失引致的地中观感，以视周围视网膜小脑层硬化和发炎为主要构造，但鲜有视盘肿胀。两个发小儿的地中观感与甲醇引致的神经疾小儿和 Leber 遗传官能神经小儿（一种真核细胞机能局限性疾小儿）十分相似，可能是由于摄取 B1 的缺失影响了真核细胞机能，增加了视网膜小脑层肿胀和发炎的可能官能，如果真核细胞全面损害则会引来视盘肿胀。

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出版人： 杨洁